Metabolismo da frutose

A deficiência da enzima frutose-1-fosfato aldolase B foi descrita por Chambers e Pratt em 1956 e é conhecida como “intolerância hereditária à frutose”. As manifestações clínicas são: atraso no crescimento, vômitos recorrentes, hepatomegalia (fígado inchado), falha tubular proximal (rins) e hipoglicemia. O uso de fórmulas infantis que tenham frutose ou sacarose durante o período neonatal pode ser fatal. No entanto, crianças alimentadas com leite materno não tem sintomas até que se introduzam dieta de frutas, sucos ou vegetais.

Outra alteração, descrita por Baker e Winegrad (1970), está relacionada com a deficiência da enzima frutose-1,6-difosfatase. Esse déficit impede a conversão da frutose-1,6-difosfato a frutose-6-fosfato, bloqueando a gluconeogênese e originando nos primeiros dias de vida, o surgimento de sintomas como irritabilidade, moleza com sonolência, hipotonia muscular (diminuição do tônus muscular e da força, causando fraqueza e flacidez) e convulsões.

Por último, a carência da enzima frutoquinase – é um transtorno benigno pouco frequente, caracterizado por frutosemia e frutosuria que, não provoca alterações metabólicas e não requer terapia nutricional.

Na intolerância hereditária à frutose, a dietoterapia obtém bons resultados, já que se pode evitar em grande medida o desenvolvimento dos sintomas. O tratamento consiste basicamente em eliminar da dieta (e medicamentos) a sacarose, frutose e o sorbitol (sendo este último um edulcorante que se encontra em xaropes, marmeladas, conservas, bebidas, etc).

No entanto, a deficiência em frutose-1,6-difosfatase requer o seguimento de uma dieta rica em carbohidratos de absorção lenta (limitando frutose e sacarose) e baixa em proteínas, assim como evitar o jejum prolongado (mais de 4 ou 5 horas), o que se recomenda alimentar-se 5 ou 6 vezes por dia. É permitido o consumo de pequenas quantidades de frutas, ainda que tenham alguma coisa de frutose mas tem que eliminar totalmente o mel da dieta. Nesses pacientes, é conveniente a suplementação com ácido fólico.

O perfil calórico recomendado nestes pacientes é de 70% de hidratos de carbono, 10-12% de proteínas e 15-20% de lipídios.

A administração de glicose intravenosa (sozinha ou combinada com bicarbonato de sódio) é efetiva no controle das crises agudas.

Requejo, Ana M. e Ortega, Rosa M. Nutriguía: manual de nutrición clínica en atención primaria.

Ortega Anta. Primeira edição. Segunda reimpressão. 647 p. Editorial Complutense, 2006: Madrid, Espanha. p. 157-158.

Tradução: Beth Alamino

Considerações adicionais:

O perfil calórico dos pacientes de frutosemia é:

Proteína – 10-12%

Lipídio – 15-20%

Carboidrato – 70%

O perfil calórico dos pacientes em geral é:

Proteína – 10-12%

Lipídio – 20-25%

Carboidrato – 60-70%

Portanto, em frutosemia deve-se considerar o menor consumo de lipídios e maior consumo de carboidratos ou hidratos de carbono.

Do que comumente comemos, temos (P=Proteínas L=Lipídios C=Carboidratos):

2 pães franceses: P=4,65 / L=1 / C=28,7

Arroz branco: P=2,3 / L=2,9 / C=32,3

Carne de boi: P=63,4 / L=18,7 / C=0

Frango frito com pele: P=22 / L=15,8 / C=8,3

Frango frito sem pele: P=28,6 / L=8,1 / C=0

Gordura de boi: P=0 / L=99,8 / C=0

Margarina vegetal: P=0,6 / L=81 / C=0,4

Abacate: P=1,9 / L=23,5 / C=0,4

Neste link existe uma calculadora para metabolismos normais: Calculadora Nutriweb